Hipertensiunea arterială pulmonară

Hipertensiunea arterială pulmonară (HTAP) se manifestă prin creşterea progresivă a presiunii arteriale pulmonare (circulaţia sângelui de la inimă către plămâni) şi a rezistenţei vasculare pulmonare, ceea ce duce la insuficienţa cardiacă dreapta şi moarte prematură.

Boala apare uneori fără o cauză cunoscută, iar alteori este asociată cu diverse condiţii, cum ar fi bolile de ţesut conjunctiv, anumite cardiopatii congenitale neco­rec­­tate, infecţia cu virusul imu­no­deficien­ţei umane (HIV) şi altele. În lip­sa tratamentului, speranţa de viaţă la pacienţii cu HTAP este între 6 luni şi 4,5 ani, ceea ce o face comparabilă sau chiar mai severă decât forme grave de cancer (cancerul de sân, cancerul de prostată sau de colon).

Începând cu anii ’80, odată cu apariţia primelor terapii pentru această boală, eforturile de cunoaştere şi tratare a HTAP s-au intensificat, fiind realizate progrese im­presionante ceea ce a dus la o îmbună­tă­ţire semnificativă a supravieţuirii pa­cienţilor. În prezent există pacienţi care ţin boala sub control, cu ajutorul medicamentelor, de 8-10 ani.

La debut, boala are simptome vagi şi nespecifice: lipsă de aer, starea de slăbi­ciune, oboseală rapidă şi durerea toracică. De cele mai multe ori durează aproximativ 3-5 ani până la diagnosticarea cu HTAP. Prin examenul Echo Doppler al inimii se poate depista creşterea valorilor presiunii în circulaţia mică. Diagnosticul de certitudine a HTAP şi recomandarea terapeutică se stabilesc prin cateterism cardio. Specificul acestei afecţiuni a impus existenţa unor centre medicale specializa­te în diagnosticare şi tratament. Pacienţii cu suspiciune sau diagnostic confirmat sunt îndrumaţi către aceste centre pentru tratament de specialitate şi urmărire a evoluţiei ulterioare. Odată recunoscută şi diagnosticată această boală, este necesară instituirea tratamentului prin măsuri ge­ne­rale şi terapie medicamentoasă. Mă­su­rile generale urmăresc cunoaşterea de către pacient a detaliilor bolii: natura bo­lii, evoluţia şi complicaţiile. De asemenea, faptul că este posibilă reducerea riscului de agravare prin anumite atitudini şi ac­ţiuni: modificarea regimului de efort şi a celui alimentar, profilaxia infecţiilor, in­ter­zicerea sarcinii etc. Tratamentul me­di­camentos urmăreşte reducerea presiuni­lor pulmonare şi a rezistenţelor din cir­cu­la­ţia mică, având astfel efecte benefice asu­pra simptomatologiei şi a prognosticului pacienţilor. Terapiile HTAP folosite în practica medicală aparţin următoarelor clase medicamentoase: antagonişti ai re­cep­torilor endotelinei, inhibitorii de fosfo­diesterază şi tratamentul cu prostacicline.

MICĂ ŞI MARE. Circulaţia pulmonară sau circulaţia mică cuprinde sistemul de vase de la inimă către plămâni (arterele pulmonare) şi înapoi (venele pulmonare). Presiunea sângelui din circulaţia pulmonară este diferită de cea din circulaţia sistemică (marea circulaţie), având mecanisme de reglare şi control specifice.

ESTIMĂRI. Se apreciază că, în Europa, hipertensiunea arterială pulmonară apare la 15-25 persoane/ 1 milion, de unde rezultă că în România sunt aproximativ 500 de pacienţi.

GRATUIT. În anul 2008, a fost creat Programul Na­ţional de Diagnostic şi Tratament al HTAP – coordonat de prof. dr. Miron Ale­xandru Bogdan. Prin acest program, statul oferă gratuit tratament me­dicamentos unui nu­măr de 168 de pa­cienţi cu HTAP prin ce­le 7 centre de diagnostic şi tratament din ţară: Institutul de Pneumoftiziologie M. Nasta – Bu­cureşti, Institutul de Cardiologie C.C. Iliescu – Bu­cureşti, Spitalul Victor Babeş – Ti­mi­şoara, Spitalul Louis Ţurcanu – Timi­şoara, Institutul Inimii Niculae Stăncioiu – Cluj-Napoca, Institutul de Boli Cardiovasculare şi Transplant – Tg. Mureş, Spitalul de Pneumologie – Iaşi. În cadrul acestor centre există liste de aşteptare în vederea tratamentului, cuprinzând aproximativ 100 de pacienţi cu HTAP.