Numită și boala Kuru, termen ce provine din limba tribului Fore și înseamnă "tremurături" sau "tremurat", reflectă unul dintre simptomele principale ale bolii. Este o encefalopatie spongiformă transmisibilă (EST), similară cu boala Creutzfeldt-Jakob la om sau encefalopatia spongiformă bovină (boala vacii nebune) la animale.
Cauzele bolii Kuru
Aceste afecțiuni sunt cauzate de prioni, proteine anormale care induc plierea incorectă a proteinelor normale din creier, ducând la degenerarea țesutului cerebral.
În tribul Fore, boala a fost răspândită prin practici de canibalism ritualic, în care membrii tribului consumau creierul și alte părți ale corpului persoanelor decedate, ca parte a ritualurilor funerare. Ppracticăaa facilitat transmiterea prionilor infecțioși de la persoanele bolnave la cele sănătoase.
Boala Kuru se manifestă prin tremurături, instabilitate și probleme de coordonare (ataxie). Pe măsură ce afecțiunea progresează, bolnavii dezvoltă dificultăți de vorbire și înghițire, pierderea controlului emoțional, manifestată prin episoade de râs incontrolabil.
În stadiile avansate, boalnvaii nu se mai pot mișca și nu ma comunică, intră în comă și mor.
Perioada de incubație a bolii Kuru poatevaria de la câțiva ani până la câteva decenii, ceea ce a făcut dificilă identificarea și controlul răspândirii bolii în comunitatea afectată.
Kuru afectează în principal sistemul nervos central. Prionii cauzează degenerarea progresivă a neuronilor, ducând la formarea de vacuole (spații goale) în țesutul cerebral, ceea ce conferă creierului un aspect spongios la examinarea microscopică.
Această degenerare neuronală este responsabilă pentru simptomele neurologice severe observate la pacienți, inclusiv pierderea funcțiilor motorii și cognitive.
Întrucât nu există un tratament cunoscut pentru bolile prionice, Kuru este fatală.
Cum s-a eradicat boala râsului
Însă interzicerea practicilor de canibalism, în anii 1950 - 1960, incidența bolii a scăzut semnificativ.
Bolile prionice, precum Kuru, au oferit cercetătorilor o perspectivă valoroasă asupra mecanismelor de pliere a proteinelor și a modului în care anomaliile în acest proces pot duce la boli neurodegenerative.
Studiul acestor boli a condus la o mai bună înțelegere a altor afecțiuni similare, cum ar fi boala Creutzfeldt-Jakob și boala Alzheimer.
Specialiștii subliniază importanța evitării practicilor care pot duce la transmiterea prionilor și necesitatea unor măsuri stricte de control în industria alimentară pentru a preveni răspândirea bolilor prionice la animale și, implicit, la oameni.
Boala Kuru ese un exemplu tragic al modului în care practicile culturale pot influența sănătatea unei comunități. Deși această boală nu mai este prerzentă, studiul său continuă să ofere informații valoroase despre bolile prionice și importanța conformării la practici de sănătate publică sigure.