Miastenia gravis

Iată o afecţiune care pune la îndoială morala poveştii omului leneş pe care am citit-o toţi în copilărie, reabilitîndu-l pe nefericitul ei erou şi care ne obligă să luptăm cu prejudecăţile în viaţa de zi cu zi. Este vorba despre o afecţiune care ne arată că există oameni pentru care efortul fizic susţinut este periculos, pentru care chiar banalul, dar vitalul, act de a respira devine dificil uneori.

Iată o afecţiune care pune la îndoială morala poveştii omului leneş pe care am citit-o toţi în copilărie, reabilitîndu-l pe nefericitul ei erou şi care ne obligă să luptăm cu prejudecăţile în viaţa de zi cu zi. Este vorba despre o afecţiune care ne arată că există oameni pentru care efortul fizic susţinut este periculos, pentru care chiar banalul, dar vitalul, act de a respira devine dificil uneori.

Boală rară

Miastenia gravis este o maladie cronică autoimună care afectează transmiterea neuromusculară a impulsului nervos. În mod normal, această transmitere, esenţială pentru orice act fizic voluntar, este mediată de acetilcolină, care acţionează la nivelul unor receptori musculari. Printr-un mecanism neelucidat încă, organismul începe să producă autoanticorpi care atacă aceşti receptori musculari, ceea ce duce la distrugerea sau blocarea lor, uneori chiar în proporţie de 80%. Din fericire, boala este relativ rară, atingînd o frecvenţă de 1-3 cazuri la 10.000 de oameni. Afectează mai ales femei tinere, cu vîrsta cuprinsă între 20 şi 30 de ani şi uneori bărbaţi trecuţi de 50 de ani.

Nu se cunosc cauzele alterării răspunsului imun, atribuindu-se un rol important, dar încă neclar timusului, un organ toracic cu rol imun. Anumiţi factori (căldura sau frigul excesiv, stările infecţioase, febra, stresul, efortul fizic crescut, hipo sau hipertiroidismul, o dietă săracă în potasiu, unele medicamente: betablocante, blocante ale canalelor de calciu, unele antibiotice şi anticonvulsivante) pot agrava starea bolnavului.

Fără efort fizic

Boala se manifestă prin slăbiciune musculară, care poate merge in extremis pînă la paralizie, afectînd grupe musculare cu acţiune voluntară, controlată. Starea bolnavului se înrăutăţeşte după efort fizic, în special după mişcări repetitive, şi se îmbunătăşeşte după odihnă.

Sînt afectate diferite grupe musculare, în grade diferite. Debutul este de obicei la musculatura oculară, boala afectînd apoi muşchii feţei, limbii, gîtului, braţelor, membrelor inferioare şi muşchii respiratori, în 1-5 ani.

Pacienţii prezintă vedere dublă, mimică inexpresivă, pleoapele căzute, capul este susţinut cu greu, la fel şi falca, masticaţia şi înghiţirea se fac dificil, vocea devine nazală şi vorbitul este uneori imposibil. Urcatul scărilor, ridicarea şi manevrarea obiectelor sînt greoaie. Uneori, bolnavul cade pur şi simplu din picioare sau prezintă grave dificultăţi respiratorii.

Diagnosticul include un examen fizic, neurologic şi oftalmologic, electromiogramă, testarea anticorpilor specifici, test cu un anticolinesterazic cu acţiune rapidă. Odată precizat diagnosticul se indică un examen tomografic pentru studierea timusului.

Tratament simptomatic

Din păcate, nu există un tratament etiologic pentru miastenia gravis, însă progresele medicale au permis creşterea speranţei de viaţă şi ameliorarea simptomelor. Se administrează inhibitori de colinesteraze, care permit acumularea unor cantităţi sporite de acetilcolină şi îmbunătăţesc transmisia neuromusculară. Se mai prescriu corticosteroizi şi imunosupresoare, care scad răspunsul imun şi producerea de autoanticorpi, medicaţie care are însă riscurile ei. În cazuri mai grave se indică plasmafereza, pentru curăţarea sîngelui de autoanticorpi şi administrarea de imunoglobuline intravenos. În anumite situaţii este luată în considerare şi îndepărtarea chirurgicală a timusului.

Ca în orice afecţiune cronică este esenţială colaborarea perfectă între medic şi pacient şi instruirea temeinică a bolnavului. Anumite măsuri simple îi pot îmbunătăţi acestuia viaţa: evitarea episoadelor infecţioase, vaccinarea, evitarea stresului şi a eforturilor fizice mari, instituirea unor perioade de odihnă în timpul zilei, purtarea unui bandaj ocular pentru cei cu vedere dublă, mai ales pentru citit şi privit la televizor, programarea meselor după administrarea dozelor de anticolinesterazice.