Leucemia la copii sau cand genele o iau razna

Un cabinet alb. Faianta, gresia, draperiile sunt albe. Dar aici sunt si multe jucarii colorate. Este un cabinet medical unde diagnosticul atarna greu, ca o condamnare. Adesea profesorul doctor Constantin Arion, seful Clinicii de Pediatrie din cadrul Institutului Fundeni, trebuie sa spuna parintilor ca micutul lor are cancer.

Nu se stie daca aceasta cumplita boala este mai a naibii la un copil decat la un adult. Este deopotriva de a naibii si la adulti si la copii. Totusi, in ultimii ani, in cercetarea cancerului copilului s-au facut progrese pe plan international, care permit ameliorari spectaculoase.

In lumea civilizata, in anii ’60-’70, nu supravietuiau mai mult de 20% dintre copiii cu leucemii. In prezent, s-a ajuns la supravietuiri de peste 70%- 80%. Este un prognostic formidabil. Asta inseamna ca 70%- 80% dintre acesti copii au supravietuire de peste 5 ani, fara recadere.

Tortura

Cu copiii, discutia despre boala, fie ea si leucemie, este simpla. Cu parintii insa totul e mai complicat. Profesorul Arion ne face schita parintelui care afla ca are un copil bolnav de cancer. Parintii trec prin toate stadiile tulburarilor psihice. Devin niste persoane traumatizate de acest diagnostic. La inceput, nu cred ca tocmai micutul lor are cancer. Chiar si dupa ce accepta realitatea, calvarul nu ia sfarsit. Urmeaza perioada autotorturii psihice. Ei incep sa-si aduca aminte ca au spalat copilul cu apa rece in loc de apa calda, ca i-au dat sa manance nu stiu ce anume si ca i-a fost rau, ca aspira praful numai de doua ori pe saptamana si acesta i-ar fi putut provoca boala... Stim ca oricarui copil i-a curs sange din nas si ca una dintre simptomele leucemiei este tocmai aparitia acestor sangerari la nivelul gingiilor, din nas. Pornind de aici unii parintii se intreaba daca nu cumva in urma cu cinci ani, cand i-a curs sange din nas, n-a fost un prim semn al bolii, pe care nu l-au observat si din aceasta cauza s-a ajuns aici... Ceea ce este complet gresit. Dar aceste framantari, incercari de a gasi explicatii sunt de inteles, mai ales in cazul unor parinti debusolati. Dupa ce trec de aceasta etapa, parintii se obisnuiesc cu realitatea si intra intr-o relatie cu medicul. Dar si atunci se indoiesc ca fac tot ce trebuie pentru copilul lor. Si aceasta este explicatia multor scrisori adresate presei pentru a fi ajutati sa ajunga la o clinica in strainatate. "Si nu as opri pe nici un parinte care incearca sa faca acest lucru. Daca exista 1% sansa mai multa de vindecare in alta clinica esti obligat sa faci tot posibilul pentru ca micutul sa ajunga acolo", spune prof. Arion.

Cauze

Majoritatea cancerelor (intre 70% si 80%) la copii sunt de origine genetica, restul fiind puse pe seama factorilor de mediu si infectiosi. La Clinica de Pediatrie a Institutului Fundeni, cei mai multi copii internati sunt cu leucemii.

S-au facut speculatii privind urmarile iradierii dupa accidentul de la Cernobal. Ele sunt valabile pentru cancerele de piele, pentru unele tumori solide, dar nu pentru leucemie.

Profesorul Arion precizeaza ca in leucemie, componenta genetica este esentiala. Sunt modificari genetice, greseli ale propriului sistem genetic, ce pot fi identificate. Modificarile descoperite in celule blastice dau cu o buna precizie prognosticul. Dupa ce s-a fecundat ovulul au loc aceste modificari. De exemplu, in leucemiile acute limfoblastice, sistemul imunitar, pentru a face fata la marea varietate de agenti infectiosi si deci la multitudinea de antigene ale acestora, trebuie practic sa-si formeze un numar foarte mare de celule. Acum se produce o mare multiplicare a celulelor, au loc rearanjamente ale genelor normale. Pentru instalarea unui cancer la copil sunt necesare doar doua modificari genetice.

In privinta factorilor infectiosi, profesorul Arion aminteste de mononucleoza infectioasa (cu virusul Epstein-Barr), boala implicata in producerea unor limfoame, a unor tumori in sfera ORL. Factori infectiosi redutabili sunt virusurile hepatitice. Virusul hepatitic B este raspunzator de producerea cancerului hepatic. Virusul hepatitic C se transmite de la mama la copil. Si aproape matematic, dupa 10- 15 ani de evolutie a unei asemenea hepatite cronice, cu persistenta virusului, copilul face un cancer de ficat. In alte cazuri, mai rare, poate fi vorba de expunerea la unele substante din compozitia unor medicamente, la unele substante toxice. Un factor de risc il poate constitui si iradierea femeii insarcinate.

Registrul de donatori voluntari

Sunt cazuri cand transplantul este strict indicat. Daca exista un donator histocompatibil in familie atunci se procedeaza la executarea urgenta a transplantului. In cazul cel mai fericit, aproximativ 20%-25% dintre copii cu indicatie de transplant au in familie un donator compatibil. Dar majoritatea nu au acest avantaj si trebuie cautat printre donatorii voluntari. Cu cat sunt mai multi donatorii voluntari, cu atat sansele de potrivire cu pacientul sunt mai mari. De aceea pe plan international sunt retele de registre de donatori si cand este nevoie de un donator se face apel in toata lumea.

In Romania nu exista inca un registru de donatori voluntari. In vederea intocmirii unui asemenea registru, intre Clinica de Hematologie de la Fundeni, Clinica din Regensburg (Germnia) si Institutul Gaslini din Genova exista un plan de colaborare.

Cand acest registru va fi finalizat si va fi recunoscut pe plan international, Clinica de Hematologie de la Fundeni va intra in acest circuit.

Acest registru este extrem de important in conditiile in care parintii copilului sunt in majoritatea cazurilor doar pe jumatate compatibili cu micutul pacient. Un transplant facut de la un donator compatibil doar pe jumatate cu pacientul prezinta nesansa unei mortalitati legate de transplant si complicatiile lui de pana la 50%. In timp ce riscul de mortalitate, in cazul unui transplant de la donator familial compatibil - frate, sora etc. - , este in cel mai nefericit caz de 10%. Anul trecut, s-au efecutat aici 7 transplanturi la copii. Anul acesta ne-am propus sa facem 10 transplanturi, spune profesorul Arion.

Tranpslantul se poate face de la varsta de sugar. Nu este o contraindicatie de varsta. Dar un transplant efectuat unui sugar este mai complicat. Costul unui transplant autolog este intre 30.000 si 35.0000 de euro, iar un transplant alogen (de la donator fie ca e familial sau nonfamilial) costa intre 50.000 si 70.000 de euro. Ceea ce reprezinta jumatate din costurile practicate in clinicile din afara.

Nu-i un panaceu universal

Cererea de transplant este una, este mare, dar indicatia de transplant este alta. Transplantul nu-i un panaceu universal, ne reaminteste profesorul Arion. El are indicatii speciale, dar are si contraindicatii. Este cazul unor copii a caror boala se dovedeste ca nu mai este sensibila la chimioterapie. Pentru acesti copii sunt foarte putine sanse ca tansplantul sa le aduca vindecarea. De asemenea, unii copii cu alte boli asociate sau complicatii severe ale tratamentelor anterioare au risc foarte mare de a face complicatii post transplant, uneori chiar mortale.

Solutie mediatizata

Noi cu totii ne inghesuim la transplant pentru ca este o solutie noua, intens mediatizata. Dar supravietuirile acestea de peste 50% sunt obtinute numai cu chimioterapie. Conditia este ca aceasta chimioterapie sa fie sustinuta cu medicamentele adecvate si ca parintii, alaturi de copii, sa adere strict la un program terapeutic. Profesorul Arion precizeaza ca acesta nu este deloc usor. "Dureaza aproximativ doi ani, doi ani si jumatate, cu internari frecvente, cu frecvente cicluri de chimioterapie. Este o perioada cu o incarcatura formidabila atat pentru familie, cat si pentru copil. Am avut parinti care s-au despartit. Erau din provincie si aveau copilul internat la Fundeni. Unul dintre parinti a ales sa stea permanent cu micutul in spital, iar celalalt a gasit alinare in alta parte".

Intr-un an, la Clinica de pediatrie se interneaza intre 30 si 35 de cazuri noi de leucemie acuta limfoblastica, 5-10 cazuri de leucemii mieloblastice, circa 50 de cazuri noi de boala Hodgkin, 30-35 de limfoame non-Hodgkin. La acestea se mai adauga tumori solide renale, neuroblastom, in jur de 20-25 de cazuri. Intr-un an sunt spitalizate aproximativ 100 de cazuri noi de malignitati ale sangelui. Tratamentul este de doi ani, doi ani si jumatate in situatia in care evolutia este normala. Tot aici sunt in evidenta un numar de 150-200 de cazuri. In Romania, potrivit estimarilor, sunt diagnosticate intre 100 si 150 de cazuri de leucemie acuta limfoblastica anual. Cifrele sunt comparabile celor din tarile dezvoltate.

SUPRAVIETUIRE. Cu tratamentele actuale, aplicate dupa scheme internationale, am reusit, de exemplu pentru leucemia limfoblastica, in formele cu risc standard, sa avem o supravietuire de peste 50%. La inceputul anilor ’90, aveam o supravietuire de lunga durata doar la 10%-20% dintre cazuri, spune profesorul Arion.

SPERANTA. Sunt copii cu leucemie care au terminat liceul, care s-au casatorit, care sunt adulti. Dar in aceasta boala niciodata nu poti sa spui cu foarte mare certitudine ca lucrurile s-au terminat. Supravietuirea de lunga durata - potrivit definitiilor internationale - inseamna fara recadere a bolii timp de minimum cinci ani, ceea ce este egal cu vindecarea.

CENTRE SPECIALIZATE. Trebuie inteles ca tratamentul pentru malignitati, indiferent daca acestea sunt malignitati ale sangelui - limfoame, leucemii etc. - sau tumori solide, trebuie facut in centre specializate. Trebuie desemnate un numar de centre care sa fie acreditate sa faca integral diagnosticul si tratamentul in conditii comparabile celor efectuate in strainatate. Un spital de copii, fie el din Bucuresti, care nu are hematologie, terapie intensiva, departament de transplant de maduva etc. nu poate acorda ingrijire unui micut cu neoplasm, deoarece nu intruneste conditiile pentru acest act medical complex, avertizeaza profesorul Arion.

SCUMP. Numai chimioterapia, costa aproximativ 25.000 de dolari. La care se adauga tratamentul suportiv - perfuziile de sange, antibioticele, imunoglobulinele, antimicoticele - absolut necesare, care se ridica la aproximativ 25.000 de dolari. Asa se ajunge la aproape 50.000 de dolari, reprezentand o suma egala cu costul unui transplant medular. Dar aici nu au fost incluse investigatiile de specialitate extrem de costisitoare si care, probabil, dubleaza costurile.

DECALAJ. "Noi ne aflam la nivelul la care erau clinicile occidentale in urma cu 10-15 ani. Si aceasta distanta creste. Noi cu aceasta unitate de transplant de maduva reflectam ca suntem in 2006 la nivelul anilor ’90 din Occident. Si sunt putine sanse sa credem ca ne vom schimba aparatura, pentru ca nu avem bani", remarca profesorul Arion. Totusi la etajul sase al clinicii pe care o coordoneaza domnia sa sunt in curs de amenajare spatii speciale, moderne pentru micutii pacienti.

PSIHOTERAPIE. Pentru multi copii Clinica de Pediatrie este temporar "acasa". Pentru ei a fost amenajat un spatiu special, unde vizioneaza filme, deseneaza si picteaza, sub indrumarea a doua asistente sociale, a unor studenti la psihologie. Ei se straduiesc sa le faca acestor copii o viata cat mai apropiata de normalitate. Aici se organizeaza ore de curs si chiar examene de capacitate, pe care multi dintre pacienti le-au luat cu note bune. Asistentele sociale ofera consiliere si parintilor, evident daca acesti solicita. Pentru pacientii de varsta mica povestile fac minuni. Pentru pacientii-adolescenti, lucrurile se complica. Lor trebuie sa li se explice ca aceasta boala poate fi chiar depasita.